肺纤维病变包括两种情况，一种是局限性的肺纤维灶，还有一种是广泛的肺纤维化。

　　肺纤维病变严重不严重，要看它的临床表现及胸片CT的病灶范围等。

　　

　　局限性纤维病灶

　　

　　局限性的纤维灶相当于一种疤痕，皮肤形成疤痕的原因大部分是外伤，而肺部疤痕的原因大部分是感染，尤其是结核感染，感染之后局部细胞坏死，当感染消除后，为了填补坏死留下的空缺，会动员周围的纤维母细胞向空缺中分泌胶原纤维等，这些胶原纤维就是纤维灶形成的原因。局限性纤维灶对肺功能的影响较小，基本不会引起肺功能明显减退。

　　如果肺部CT只表现少量的纤维病灶，患者也没有呼吸困难等临床症状，这种情况就不严重，也不需要特殊治疗。局限性纤维灶事实上就是一种疤痕性改变，一般终生不变化，没有短期内加重的可能，也没有什么药物可以使其消除。

　　广泛肺纤维化

　　肺纤维化的原因是很多的，像各种自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等等，会累及肺部引起间质性肺病，严重者会出现肺纤维化。博来霉素、吉西他滨、吉非替尼等药物有可能引起肺纤维化；农药百草枯会在短期内引发整个肺部纤维化，此外大范围的肺部放疗（淋巴瘤、肺癌）有可能引起肺纤维化。有一种比较常见而严重的是特发性肺间质纤维化，是不明原因的肺间质性疾病中最常见的病。人的肺部原本是非常有弹性的，发挥着通气和换气功能，当发生纤维化之后，弹性下降，肺就像被铁桶箍住了一样，人无法正常呼吸。

　　肺广泛纤维化临床表现为进行性呼吸困难，伴刺激性的咳嗽，病情常常持续进展，初期是活动、爬楼气喘，逐渐发展为平静状态下气喘，有些病人由于长期缺氧而出现失眠，由于肺功能极差，很多病人即便吸氧的状态下仍感觉气不够用。这类病人免疫力低下，肺部容易发生感染，最后多死于呼吸衰竭和继发性肺部感染。这种纤维化病变，CT特征性表现主要为网格状和毛玻璃病变或有蜂窝样改变与周边近胸膜处明显。

　　肺纤维化最主要的后果是缺氧，病人会逐渐憋气难受。特发性肺纤维化曾经被称为“不是肺癌的肺癌”，病人生活质量很差，生存时间有限。治疗上包括非药物治疗，吸氧（家庭氧疗）、无创呼吸机机械通气、肺康复治疗等。药物治疗方面，目前国际上公认的两种药物是吡非尼酮和尼达尼布，可以延缓病程，降低急性加重的发生几率。但这两种药价格都比较昂贵，尼达尼布目前仍未纳入医保目录。

　　什么是特发性肺纤维化(IPF)？

　　特发性肺纤维化(IPF)是一种罕见的原因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎，以弥散性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征，其最终导致患者呼吸衰竭而死亡。

　　特发性肺纤维化(IPF)预后不良，患者的中位生存期为2-3年，5年生存率低于30%，比大多数癌症（如白血病，乳腺癌，结肠癌，子宫癌和肾癌）的生存率都低。60%患者直接死于特发性肺纤维化(IPF)，主要死亡原因包括特发性肺纤维化(IPF)的急性恶化、急性冠状动脉、充血性心力衰竭、肺癌、感染和静脉血栓栓塞性疾病。

　　图为：IPF患者的肺

　　当纤维细胞过度繁殖和生长时，就会发生纤维化。肺纤维组织细胞为什么开始无限制地分裂与扩散，其中的原因仍然是未知的。

　　长期以来，科学家们一直觉得这归因于炎症过程。如今，科学家们开始认为该疾病起源于过度的细胞修复与伤口愈合过程。

　　根据这一理论，外部影响（包括香烟烟雾与空气污染、病毒、细菌和吸入性胃酸）会损伤肺上皮细胞、即组成肺泡的薄薄的单层细胞。

　　研究发现，肺纤维化患者的肺上皮细胞被肺成纤维细胞所取代，拥有良好循环的薄上皮细胞层渐渐被坚硬的瘢痕组织所取代，最终形成粗糙的蜂巢状结构。这些病理变化使肺部变得僵化，无法承担摄取氧并释放二氧化碳的重要功能。

　　研究结果显示，吡非尼酮能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子(PDGF)刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。动物肺纤维化模型（博来霉素和移植导致的纤维化）试验结果显示，吡非尼酮具有抗纤维化和抗炎作用。

　　肺纤维化就是肺过度修复坏掉了，坏的部分不可逆！可以通过有效的治疗可以控制好的部份不再坏。

　　特发性肺纤维化(IPF)的症状

　　在疾病进展之前，早期患者可能没有任何症状。大多数患者随着疾病进展而肺功能逐渐恶化，最主要和突出的症状是进行性呼吸困难，呼吸急促，许多患者将其描述为一种“窒息感”。但有一些患者（特别是老年患者）经常会忽视这些呼吸困难的症状，认为是由于年龄增大造成的或者仅仅是身体不适。

　　随着病情进展和肺部损伤的加重，患者即使只进行轻微的体力劳动（如淋浴、穿衣、爬楼梯）都会呼吸困难，疾病急性进展期的患者甚至不能打电话或吃东西。大约50%IPF患者会因为缺氧而出现“杵状指\"，主要表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵装膨大。

　　其它常见症状包括：

　　● 慢性干咳

　　● 疲倦乏力

　　● 胸部不适

　　● 食欲不振

　　● 不明原因的体重下降

　　特发性肺纤维化(IPF)的治疗方法

　　IPF的治疗目标首先是阻止或延缓疾病的进展，以延长患者的生命；其次是提高生活质量，维持日常生活

　　IPF的临床病程差异非常大，而且难以预测。针对不同病史和症状的患者，应该采取个性化的IPF治疗方案。虽然目前全球还没有特别有效的IPF治疗方案，但有许多方案可以帮助患者控制病情、保持生活质量并维持日常活动。经典的治疗方法包括：处方药物治疗、辅助供氧、肺康复治疗、肺移植、纳入临床试验。

　　对一些特殊类型的IPF患者，使用药物能够稳定病情，长期服用能获更大益处。此外，对急性加重期或恶化期的患者，服用某些药物能有助于控制症状。药物可以单独使用也可以联合应用。

　　吡非尼酮是全球唯一获批用于治疗IPF的药物，在欧盟多国、加拿大日本和中国均已上市。关于吡非尼酮用于其它类型肺纤维化的临床研究也正在世界范围内开展。

　　特发性肺纤维化(IPF)特效药：吡非尼酮

　　吡非尼酮是治疗肺纤维化(IPF)的药品，目前治疗肺纤维化治疗药物很少，吡非尼酮是最早上市的一款。除吡非尼酮外目前还有另一款刚通过审批的新药尼达尼布。由于严重的副作用及昂贵的价格，目前吡非尼酮仍然是肺纤维化治疗的首选。

　　据2022年美国胸科学会和新英格兰医学杂志发表的吡非尼酮胶囊最新临床研究结果显示，综合两项三期临床试验1000多患者的临床结果，服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期、延缓FVC(肺功能主要指标)下降、降低死亡风险的作用。

　　吡非尼酮算起来历史也够悠久了，上世纪70年纪就发现了此药。

　　2008年由日本盐野义制药首发上市。

　　2010年印度最大的制药公司之一CIPLA公司于推出了自己的吡非尼酮产品，一经上市由于广受好评。

　　2011年，欧洲药监局也批准了吡非尼酮Esbriet的上市。

　　2022年，我国由北京康蒂尼(GNI集团)引入了吡非尼酮。

　　2022年，美国FDA经过反复验证后，批准吡非尼酮的上市。

　　由上可知，吡非尼酮目前是有不少生产厂商的，我们国家的艾思瑞其实也并非纯正国产药，北京康蒂尼是由日本GNI集团的投资的合资公司，艾思瑞目前也是该公司的主打产品。

　　目前全球大部分地区都能买到吡非尼酮，只是价格差异很大，其中又以世界药房的印度版本最为经济实惠，很多欧美患者也都通过各种渠道购买印度版本。

　　吡非尼酮价格

　　吡非尼酮价格在全球价格都不一样，这是肯定的，最经济的仍属印度Cipla公司生产的吡非尼酮，印度吡非尼酮价格甚至 不到全球最贵地区吡非尼酮价格的10分之1。

　　美国市场InterMune公司推出的Esbriet售价达USD9.4万刀每年，每个月的吡非尼酮费用算下来也达到USD7800，合人民币4-5万元每月。

　　吡非尼酮在国内销售价格也是不便宜，艾思瑞每盒54片/100mg装价格是800人民币左右，相当于30元/200mg。

　　日本盐野义的Pirespa每片剂量是200mg,价格是680日元，合人民币大概是45元每片。

　　印度吡非尼酮一盒是30粒，200mg/粒，价格在150左右，合人民币是5元/200mg。

　　吡非尼酮国内版本：爱思瑞

　　由于吡非尼酮推荐用量最高达到每天1800mg，而且需要长期服用（按年计）。服用国内艾思瑞一盒只能吃3天，月治疗费用约8000元左右。这给普通患者带来了很大的经济压力。如果服用印度版本，一个月9盒，需要1350元左右。

　　吡非尼酮用法用量

　　按剂量递增原则逐渐增加用量，空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。

　　初始用量为每次200mg，每日3次，希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)；

　　应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。

　　肺纤维患者应该注意些什么？

　　（1）就医。找对的医院和医生，多和医生沟通交流。

　　（2）尽量远离一切污染源，如烟，油烟，脏空气，烟是肯定不能抽了，最好能在Pm2.5小于50的环境生活。

　　（3）负氧离子越高的地方对病情控制和治疗极为极为有用。

　　（4）绝对绝对绝对(说三遍)不能感冒！小心身边所有人！别参加人多的聚会。远离人群。

　　（5）肺喜湿润之地，在绿植多的地方最佳，家里可以放置加湿器。

　　（6）坚持锻炼！做呼吸操和走路。每天吸氧机补氧(气短促者)。不要去恒温水池游泳，氯气消毒对肺伤害极大，是造成纤维化的已知因素。不要去冷水游，宜感冒。

　　（7）乐观，好的心态能治愈一切，加油。

　　吡非尼酮就先介绍到这里，关于吡非尼酮的服用注意事项、副作用、说明书等资料以及肺纤维患者平时需要注意的事项，有需要的朋友可以联系大师兄（淘宝/公众号：印度大师兄）发给您。

　　也有很多朋友问大师兄新药尼达尼布，这里也大概说下：

　　德国勃林格英格瀚产的新药尼达尼布是在2022年初在我国审批通过上市的。价格很高，一瓶30粒/150mg是11000左右，一个月要吃2瓶就要2万多。印度也可以买到德国勃林格英格瀚原厂的尼达尼布，一瓶60粒/150mg，一个月吃一瓶1万元左右。

　　尼达尼布据称可有效减缓肺纤维化进程50%，但貌似国内无临床数据，国外也缺临床病理统计，只有药物双盲试验。尼达尼布官方说明书中写明了该药对肝肾的副作用很大，这是患者必须需要注意的。

　　看到这个问答，真的是很沉重！我是一位干燥综合征患者，见过不少因肺纤维化而痛苦不堪的病友！有的进展比较缓慢，生命得到很好的延续！特发性的，有的经过药物可以控制，但也是不能治愈的，呼吸这块总是会不那么好！而有的病友就没有那么幸运了，我一个相处得很好的病友，积极乐观，又配合治疗，四个半月的时间还是离开了我们，主任医生说他们医院见到最快的是七天！我见过一个老奶奶她确有十几年的病史！所以有的时候真的不知道能活多久？总之，所有的友友开心快乐过好每一天！